काठमाडौँ । ब्रजिलको एउटा यस्तो गाउँ छ, जहाँ ३० प्रतिशत दाजुभाइहरू आफ्नै दिदी बहिनीसँग एकअर्कासँग सम्बन्ध राख्छन् । जसका कारण अहिले उनीहरूमा समस्या देखा परेको छ ।

ब्रजिलको सेरिन्हा डोस पिन्टोस नामक गाउँमा एउटा अनौठो रोग फैलिएपछि यो कुरा बाहिर आएको थियो, जसका कारण बालबालिका आफ्नो खुट्टाबाट हिँड्न असमर्थ भएका थिए । 

जब जीवविज्ञानी सिल्भाना सान्तोसले गाउँको भ्रमण गरिन्, उनी सत्य थाहा पाएर छक्क परिन्। यो पहाडी गाउँमा मान्छे उस्तै रहेका थिए । खासमा कोही कतै बाहिरको समुदायसँग बिहेवारी नगरी एक आपसमा बिहे गरिरहेका थिए, त्यो देखेर उनी छक्क परिन् ।

सिल्भाना सान्तोसले २० वर्षअघि यस गाउँको भ्रमण गरेकी थिइन्, जुन ब्रजिलको उत्तरी पहाडहरूमा बसोबास गर्ने एकान्त समुदाय हो। यो गाउँमा ५ हजारभन्दा कम मानिस बसोबास गर्छन् र लामो समयदेखि यहाँ रहस्यमय रोग व्याप्त रहेको थियो । धेरै बालबालिकाहरू हिँड्ने क्षमता गुमाउँदै थिए तर परिवारहरूले त्यसको कारणबारे भने थाहा पाउन सकिरहेका थिएनन् ।

बीबीसीका अनुसार यी बच्चाहरूमा स्पोन सिन्ड्रोम भएको थियो,  जुन आमाबाबु दुवैमा उत्परिवर्तित जीन हुँदा हुन्छ। सिल्भानाले यस गाउँलाई एउटा फरक संसार भनेकी छन्, जुन निकै सुन्दर र विस्तारित परिवार जस्तै रहेको छ।

सिल्भानाका अनुसार गाउँ एकदमै एकान्त र विकट भएकाले यहाँ बाहिरी मानिसको प्रवेश न्यून नै रहेको छ । यही कारणले गर्दा यस गाउँमा दाजुभाइसँग दिदी बहिनीहरूको बीचमा विवाह हुने चलन छ । 

यद्यपि ब्रजिलका धेरै जनजातिहरूमा यस्तो छ तर अन्य ठाउँको तुलनामा यहाँ धेरै नै त्यस्तो अवस्था देखिएको थियो। सिल्भानाले साओ पाउलोदेखि सरिन्हासम्म २ हजार किलोमिटर यात्रा गरी त्यस्तो मानिसहरूसँग कुरा गर्दै समय बिताएकी थिइन र उनीहरूलाई यो अनौठों रोग लागेको थियो। अध्ययनले एक तिहाइ परिवारका बालबालिका स्पान सिन्ड्रोमबाट पीडित रहेको खुलासा भएको छ ।

सिल्भानाको प्रयासले यो रोगलाई पहिलो पटक विश्वव्यापी रूपमा मान्यता दिएको हो । यद्यपि स्पोन सिन्ड्रोमको लागि कुनै उपचार छैन तर सिल्भानाको प्रयासले यो अवस्थाको रोगका बारेमा मानिसहरूको धारणा परिवर्तन भने अहिले गरेको छ। यसलाई ‘स्पास्टिक प्याराप्लेजिया’ पनि भनिन्छ। 

जुन एक दुर्लभ न्यूरोडिजेनेरेटिव डिसअर्डर हो, जुन आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यसको लक्षण किशोरावस्था अघि देखिन सुरु हुन्छ र समयसँगै बढ्दै जान्छ। यसको कुनै उपचार छैन र यसलाई जनचेतनाले मात्र व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ।